Саркоидоз: виды, симптомы, диагностика, лечение, рекомендации, прогноз

Саркоидоз – это полисистемное воспалительное заболевание неизвестного происхождения, характеризующееся появлением на органах (чаще на легких) маленьких доброкачественных пузырьков-гранулем. Другое название саркоидоза – болезнь Бенье-Бека-Шаумана. При саркоидозе больного беспокоит лихорадка, кашель, быстрая утомляемость, боль в грудной клетке, кожные высыпания, артралгия (болезненность суставов). Данная патология чаще свойственна лицам в возрастном диапазоне от 20 до 45 лет. Подавляющее большинство больных – женщины. Болезнь этнически распространена больше среди азиатов, афроамериканцев, скандинавов, немцев, ирландцев.

Чаще диагностируется именно саркоидоз легких (90% случаев – сюда относится саркоидоз лимфоузлов (внутригрудных и периферических), с меньшей частотой встречается саркоидное поражение кожного покрова (48%, например узловатая эритема). Реже – проблема с глазами (иридоциклит, кератоконъюнктивит) с частотой в 27%. Саркоидоз печени встречается в 12% случаев, селезенки в 10%. На нервную систему приходится от 4 до 9% случаев, на околоушные слюнные железы до 6%. Частота заболеваемости саркоидозом суставов и сердца меньше –3%, а почек составляет лишь 1%.

Патогенез

До конца механизмы развития саркоидоза не изучены. Полагают, что заболевание вызывается действием неизвестного агента, угнетающим иммунную систему. Вследствие этого развивается альвеолит (воспаление пузырьковидных альвеол легких) с дальнейшим образованием гранулем (разрастание клеточных структур, напоминающее узелки), которые либо самостоятельно рассасываются, либо становятся фиброзной тканью (разросшейся соединительной тканью с рубцами). До сих пор неясно, что влияет на тот или иной исход такой проблемы как саркоидоз. Лечение в любом случае осуществляется с применением глюкокортикоидов (гормоны, продуцируемые корой надпочечников) или иммунодепрессантов (обеспечивают искусственное угнетение иммунитета).

Последние полученные сведения в корне меняют представление об иммунологических процессах при саркоидозе: начиная от генерализованного подавления иммунитета, заканчивая признанием локального повышения активности иммунной системы. Такое поведение объясняется постоянным присутствием трудноэлиминируемых агентов.

Схематически механизм развития саркоидоза представляется так: в ответ на активность этиологически неизвестного агента в пузырьковидных легочных альвеолах происходит внезапное повышение активности макрофагов (клетки-фагоциты, поглощающие чужеродные для организма элементы – остатки погибших клеток, бактерии), которые усиленно синтезируют биологически активные вещества. Это интерлейкин-1 (медиатор воспаления, активирует Т-лимфоциты), фибронектин (активирует фибропласты), лимфобласты (предшественники лимфоцитов), B-лимфоциты, стимуляторы моноцитов (крупных клеток крови) и прочие. Задействованные Т-лимфоциты выделяют интерлейкин-2, провоцирующий сначала лимфоидно-макрофагальную (иммунную) инфильтрацию органов (пропитывание ткани определенным веществом), затем гранулемообразование в них. Зачастую так происходит во внутригрудных лимфоузлах либо самих легких. Но помимо этого саркоидальный процесс может коснуться периферических, абдоминальных лимфоузлов, печени, селезенки, слюнных желез, глазных яблок, кожи, мышц, сердца, ЖКТ, костной и нервной систем. При саркоидозе наблюдается масштабное скопление активированных Т-лимфоцитов и фагоцитов (поглощающих вредные частицы) на определенном участке ткани легкого.

В самих гранулемах образуются такие биологические вещества, как интерлейкин-12 (обладает противоопухолевой активностью), ФНО (фактор некроза опухоли), ангиотензинпревращающий фермент иначе как АПФ (регулирует артериальное давление, водно-солевой обмен), 1а гидроксилаза (иногда ведущая к гиперкальциемии (увеличенная концентрация кальция в плазме) или нефролитиазу (почечнокаменной болезни)). Гранулематозная стадия не переходит в фиброз по причине повышенной выработки веществ, затормаживающих рост клеток-фибропластов. Так проявляется саркоидоз. Лечение направлено на угнетение локализированной агрессии Т-лимфоцитов и устранение совокупности патологических процессов.

Классификация

Учитывая месторасположение гранулем, существует несколько вариантов саркоидоза по классификации А. Е. Рябухина и соавторов:

• классический (преобладание легочных и внутригрудных патологий);
• внелегочный (очаг воспаления любой локализации, кроме легких);
• генерализованный (затронуто несколько органов или систем).

Выделяют несколько особенностей течения болезни:

• острое начало: синдром Лефгрена (проявляется эритемой (нетипичное покраснение кожи), артритом, лихорадкой), синдром Хеерфордта-Вальденстрёма (проявляется лихорадкой, увеитом (воспалением сосудов глазного яблока), паротитом (свинкой);
• хроническое течение;
• рецидив (возвращение болезни);
• саркоидоз у детей до 6 лет;
• рефрактерный саркоидоз (лечение безуспешно по причине невосприимчивости к препаратам).

Характер развития заболевания бывает:

• абортивный (приостанавливается процесс);
• замедленный;
• прогрессирующий;
• хронический.

Указывают обязательно фазу процесса – активная, регрессия (постепенное исчезновение симптомов) или стабилизация.

Виды

Классифицируют несколько видов патологии. Бывает саркоидоз:

• легких;
• внутригрудных или периферических лимфоузлов;
• кожи;
• селезенки;
• костного мозга;
• почек;
• сердца;
• глаз;
• щитовидной железы;
• нервной системы (нейросаркоидоз);
• органов пищеварения (слюнные железы, печень, поджелудочная железа, желудок, пищевод, кишечник);
• ЛОР-органов;
• опорно-двигательного аппарата (кости, суставы, мышцы).

Саркоидоз легких

Самый распространенный тип. Не является заразным. Характеризуется гранулематозным поражением тканей легких. Причины появления не установлено, но выдвигаются теории возникновения недуга вследствие заражения грибком, спирохетами, простейшими, микобактериями. Если не лечить, возможны осложнения в виде эмфиземы легких (патологическая воздушность легких), бронхообструктивный синдром (нарушение проходимости воздуха по бронхам), легочное сердце (увеличенные правые отделы сердца), дыхательная недостаточность.

Саркоидоз лимфоузлов

Увеличение внутригрудных лимфоузлов сдавливает бронхи и бронхиолы, впоследствии вызывая одышку, кашель, болевые спазмы, но визуально увидеть какое-либо отклонение без флюорографии или рентгена нельзя. Увеличенные периферические лимфоузлы можно прощупать, так как они расположены в области шеи, подмышечных впадин, локтей, паха, ключиц. Если в процессе болезни увеличились периферические лимфоузлы, то это дурной знак, свидетельствующий о рецидивирующем характере заболевания. Когда поражаются лимфоузлы брюшной полости, в животе появляется боль, возможен понос. Чаще страдают шейные и подключичные лимфоузлы.

Саркоидоз кожи

Примерно у 30% больных саркоидозом легких выявляют такую же проблему с кожными покровами. Специфическими проявлениями считаются саркоидные бляшки, узлы, макулопапулезные высыпания или ознобленная волчанка (фиолетовые или пурпурные уплотненные участки кожи). Редкость – псориазоподобные язвы, ихтиоз (нарушенное ороговение с проявлением твердых чешуек на коже), алопеция (поредение волос на волосистой части кожного покрова), подкожный саркоидоз. Симптомы дают о себе знать появлением гранулемы на коже, лихорадкой, узловатой эритемой (синдромом Лефгрена), другими высыпаниями, причем зуд отсутствует. Чаще всего кожные изменения затрагивают верхнюю половину туловища, лицо, разгибательные поверхности рук.

Саркоидоз селезенки и костного мозга

Проявляется увеличением селезенки. Она отвечает за кроветворение и иммунитет, поглощая бактерии, попадающие в кровь, поэтому было бы странно, если бы селезенка не вовлекалась в процесс иммунной болезни. Костный мозг, отвечающий за кроветворение, находится внутри костей. Саркоидоз системы кроветворения влечет за собой анемию (малокровие), тромбоцитопению (повышенная кровоточивость, сложность в остановке кровотечения), лейкопению (уменьшение количества лейкоцитов). Симптомами саркоидного поражения являются ночная потливость, боль под ребрами с левой стороны, повышенная температура, снижение веса.

Саркоидоз почек

Встречается редко. Обычно протекает бессимптомно, но может сопровождаться отеками на лице с утра, сухостью ротовой полости, резью при мочеиспускании, тут важно дифференцировать самостоятельную патологию почек от гранулематозного поражения. Спектр присутствующих симптомов при поражении гранулемами почек широк – от минимального мочевого синдрома до нефропатии и почечной недостаточности. У 10% больных отмечается гиперкальцемия (высокая концентрация кальция в плазме крови), а у 50% больных – гиперкальциурия (выделение с мочой большого количества солей кальция).

Саркоидоз сердца

Жизнеугрожающий тип заболевания. Чаще всего воспалительному процессу подвергается миокард (сердечный мышечный слой). Впоследствии кардиосаркоидоза развивается аритмия (нарушенная ритмичность сердца), сердечная недостаточность. Практически никогда кардиосаркоидоз не начинается самостоятельно, ему сопутствует саркоидная патология со стороны лимфоузлов или легких. Проявляется одышкой, болями в области сердца, бледностью кожных покровов, отеками на ногах.

Саркоидоз глаз

Опасность для зрения представляет, поражающий глаза саркоидоз. Симптомы представлены покраснением век, затуманенным зрением, светобоязнью, зудом или жжением в глазах, проплывающими «мушками», черными точками, линиями перед глазами, снижением остроты зрения. Однако эти симптомы не специфичны (присущи) для саркоидоза, чтобы исключить другие нарушения зрения следует обратиться к офтальмологу. У детей и взрослых проявления и симптомы различаются, у детей чаще поражены структуры глаза (увеит (воспаляется сосудистая оболочка), иридоциклит (воспаляется радужная оболочка)), а у взрослых – веки. Нередко повышается внутриглазное давление, ведущее к вторичной глаукоме. Игнорирование лечения грозит слепотой.

Саркоидоз щитовидной железы

Щитовидная железа крайне редко страдает от данного заболевания. Патология ведет к гипотериозу (дефициту гормонов щитовидки), тиреоидиту (воспалению железы), зобу с изменением внутригрудных или периферических лимфоузлов.

Нейросаркоидоз

При саркоидозе неврологического характера часто страдает лицевой нерв. Могут быть вовлечены зрительный, преддверно-улитковый нерв и языкоглоточный. При нейросаркоидозе поступают жалобы на головные боли, ухудшение слуха или зрения, головокружения, пошатывания при ходьбе, эпилептические припадки, вечную дневную сонливость (если речь идет о затяжном процессе). Нейросаркоидоз проявляется невритами (воспаленность периферических нервов, провоцирующая снижение их чувствительности), реже менингитами (воспаленность оболочек мозга), менингоэнцефалитами (воспаление вещества головного мозга; вызывает паралич). Возможен смертельный исход.

Саркоидоз органов пищеварения

Наиболее часто гранулемы поражают желудок (гранулематозный гастрит), печень (саркоидоз печени провоцирует цирроз с частотой случаев в 1%), реже тонкий кишечник, пищевод, поджелудочную железу (поражение поджелудочной напоминает рак). Саркоидоз слюнных желез сопровождается их опуханием, его стоит различать от изменений при туберкулезе, хроническом сиалоадените (воспаление слюнных желез), болезни кошачьих царапин (инфекция, возникшая после укусов или царапин кошек), актиномикозе (инфекция, вызванная грибком), синдроме Шегрена (снижение функций желез внешней секреции).

Саркоидоз ЛОР-органов

Наиболее встречаемые симптомы при саркоидозе носа это ринит (насморк), ринорея (выделение водянистой слизи), образовавшиеся корки на слизистой, нарушенное обоняние, случаются кровотечения. Тяжелые формы приводят к перфорации носовой перегородки (сквозное отверстие). Саркоидоз миндалин протекает бессимптомно, но присутствует распухание небных миндалин. Саркоидоз гортани сопровождается дисфонией (гнусавость, охриплость), кашлем, дисфагией (нарушенный акт глотания), иногда учащением дыхания. Саркоидоз ушей характеризуется снижением слуха, вестибулярными нарушениями, глухотой. Саркоидная патология ротовой полости и языка проявляется такими симптомами, как изъязвления на слизистой поверхности языка, десен, губ, обструктивное апноэ (остановка дыхания во время сна более 10 секунд).

Саркоидоз опорно-двигательной системы

Саркоидоз костей диагностируется редко, проходит бессимптомно (бессимптомный кистозный остеит). В отсутствии лечения приводит к дактилиту (воспаленные мелкие косточки рук и ног). Больные суставы входят в ряд симптомов синдрома Лефгрена. Артрит встречается в голеностопном суставе, коленях, локтях, сопровождается узловатой эритемой (воспалительное поражение сосудов). Саркоидоз мышц характеризуется гранулематозным миозитом (мышечная слабость, болезненность вследствие гранулемообразования), миопатией (мышечная дистрофия).

Саркоидоз в гинекологии и урологии

При саркоидозе мочевыводящих путей у женщин снижается сила струи мочи. Пораженные наружные половые органы – состояние редкое, сопровождающееся узелковым изменением вульвы. Наиболее опасное проявление саркоидоза матки – кровотечение в постменопаузальный период. Недуг не рассматривается как серьезное нарушение детородной функции женщины.

У мужчин саркоидоз семенников и придатков идет совместно как с внутригрудной патологией, так и без. Сложно диагностировать из-за сходства с онкологическим началом. Саркоидоз предстательной железы имеет множество сходств с раком простаты, поэтому важно правильно поставить диагноз и начать лечение.

Стадии

На конкретном этапе у больных происходят патологические изменения в легких или других органах. Но чаще рассматривается классификация саркоидоза легких по стадиям:

Первая – на рентгеновском снимке наблюдается лимфаденопатия (увеличение внутригрудных лимфоузлов), но паренхима легких (мягкая ткань легких) не подверглась изменениям. Увеличение лимфоузлов практически всегда ассиметричное, реже двустороннее. Диагностируют у 50% больных.

Вторая – наблюдается двусторонняя диссеминация (распространение очага в обоих легких), поражение внутригрудных лимфатических узлов, инфильтрация паренхимы (проникновение и накопление в тканях вещества, не свойственного этой среде). Частота встречаемости второй стадии – 30%.

Третья – отмечается выраженный пневмосклероз или другими словами фиброз (замещение функционирующей ткани (паренхимы) соединительной, лишенной функций). Увеличение внутригрудных лимфатических узлов отсутствует. Частота встречаемости третьей стадии – 20%.

Последовательность стадий не обязательна, случается так, что первая сразу переходит в третью.

Саркоидоз по МКБ-10

Согласно Международной классификации болезней 10-го пересмотра саркоидозу присвоен код D86, а его уточняющие диагнозы такие:

• D86.0 – саркоидоз легких;
• D86.1 – саркоидоз лимфоузлов;
• D86.2 – саркоидоз лимфоузлов и легких;
• D86.3– саркоидоз кожи;
• D86.8 – саркоидоз иных уточненных и комбинированных локализаций;
• D86.9 – неуточненный саркоидоз.

Сюда же относятся саркоидозная (ый):

• артропатия (М14.8*) (разрушение суставов);
• миокардит (I41.8*) (повреждение миокарда);
• миозит (M3*) (воспаление скелетных мышц);
• иридоциклит при саркоидозе (1*).

Причины и факторы риска

Саркоидоз не имеет выясненной этиологии, поэтому на счет причин его появления существуют лишь гипотезы:

• Инфекция. Есть предположение, что причиной формирования гранулем послужило заражение грибком, простейшими паразитами, микобактериями, спирохетами, вирусом герпеса.

• Вдыхание металлической пыли. Не стоит и говорить о том, что пыль кобальта, титана, алюминия, золота, бария, циркония вредна для здоровья.

• Курение. Само табакокурение не вызывает данный недуг, но у курильщиков намного сложнее протекает саркоидоз. Лечение полностью исключает эту вредную привычку.

• Медикаменты. Иногда болезнь связывают с побочным эффектом от конкретных лекарств (интерферон, лекарства против ВИЧ).

• Генетика. Все больше наблюдений, что именно наследственность играет ключевую роль в генезе саркоидоза, а все остальные факторы лишь дополняют друг друга, повышая вероятность развития патологии.

В группу риска попадают:

• женщины от 20 до 45 лет;
• постоянно контактирующие с токсическими веществами, металлической пылью;
• афроамериканцы;
• азиаты;
• немцы;
• ирландцы;
• пуэрториканцы;
• скандинавы.

Поскольку до конца неизвестно что такое саркоидоз и почему он возникает, пациент, которому поставили такой диагноз, повергается в шок и у него возникает много вопросов, которые он пытается найти в интернете: «саркоидоз это рак?» или «заразный ли саркоидоз?». Ответ – нет.

Симптомы

Во время флюорографии или рентгена могут случайно выявить саркоидоз, симптомы долгое время могут не проявляться, поэтому пациент не подозревает о наличии недуга.

Симптомы саркоидоза легких и лимфоузлов:

• одышка;
• дискомфорт в грудной клетке;
• сухой кашель;
• лихорадка;
• слабость;
• сонливость;
• увеличение лимфоузлов (визуально видны лишь периферические);
• снижение аппетита;
• потеря веса.

Кожных покровов:

• узловатая эритема (болезненные полушаровидные узлы распространяются на коже или подкожно);
• саркоидные бляшки (симметрично расположенные на кожных покровах туловища безболезненные возвышающиеся уплотнения багрового цвета);
• ознобленная волчанка (пурпурного или фиолетового цвета нос, щеки, уши, пальцы по причине изменений со стороны сосудов; возникает зимой);
• выпадение волос;
• рубцовые изменения (болезненность давно зарубцевавшихся ран феномен «оживших рубцов»);
• сухость.

Селезенки и костного мозга:

• увеличение селезенки;
• дискомфорт в брюшной полости;
• анемия (малокровие);
• лейкопения (снижение уровня лейкоцитов);
• тромбоцитопения (снижение уровня тромбоцитов);
• повышенная кровоточивость.

Почек:

• содержание белка в моче;
• почечная недостаточность (редко);
• сухость во рту;
• отечность лица (по утрам);
• дискомфорт в пояснице;
• резь при мочеиспускании;
• повышенная температура;
• камни в почках из-за высокого уровня кальция.

Сердца:

• одышка после физических нагрузок;
• сердечные боли;
• отечность ног (проявление сердечной недостаточности);
• бледность;
• усиленное ощущение собственного сердцебиения;
• потеря сознания, обусловленная тяжелой аритмией.

Глаз:

• увеит (воспаленная сосудистая оболочка глазного яблока);
• иридоциклит (воспаленная радужная оболочка);
• кератоконъюнктивит (воспаленная роговица и конъюнктива);
• сниженная острота зрения;
• вторичная глаукома (повышенное внутриглазное давление);
• светобоязнь;
• покраснение глаз;
• болезненность;
• черные пятна, «мушки», полоски перед глазами.

Нервной системы (описаны симптомы поражения головного мозга, спинного и периферической нервной системы):

• головная боль;
• общая слабость;
• повышение температуры;
• артралгии (боли в суставах летучего характера);
• миалгия (мышечные боли);
• головокружения;
• тошнота или рвота;
• нарушенная координация движений;
• тремор рук (иногда);
• ухудшение памяти;
• судороги;
• изменение почерка, нарушение понимания речи и пространственного мышления (при прогрессировании).

При патологии спинного мозга появляется корешковый синдром, гипералгезия (сверхчувствительность к боли), параличи. Для тяжелых случаев характерно непроизвольное мочеиспускание и акт дефекации.

Пораженные периферические нервы ведут к появлению паралича Белла (паралич лицевого нерва), полинейропатий (снижается чувствительность конечностей), усиливающихся болей в стопах при ходьбе.

Органов пищеварения:

• боли в животе;
• диарея;
• увеличенные околоушные слюнные железы;
• нарушение оттока желчи;
• проявления гастрита, колита, дуоденита, хронического панкреатита;
• увеличение печени (не всегда);

Часто клиническая картина саркоидоза пищеварительных органов смазана, поэтому не редко остается незамеченной.

ЛОР-органов:

• насморк;
• тугоухость;
• вестибулярные расстройства;
• кашель;
• дисфония (хрипота);
• дисфагия (нарушение акта глотания);
• апноэ (остановка дыхания во сне).

Опорно-двигательного аппарата:

• непроизвольный мышечный спазм;
• боли и припухлости в суставах;
• узловатая эритема;
• ограниченная подвижность сустава.

Кто лечит саркоидоз?

На первичный прием пациент с жалобами приходит к терапевту. После опроса и осмотра, врач при подозрении на заболевание легких дает направление к пульмонологу, если имеют место быть саркоидные поражения кожи, то к дерматологу. Увеличенные внутригрудные лимфоузлы – это повод показаться иммунологу, инфекционисту (так как причиной увеличенных лимфоузлов зачастую служит инфекция). При саркоидной патологии глаз направляют к офтальмологу. Возможно, понадобится помощь онколога, ревматолога, кардиолога, гастроэнтеролога, эндокринолога, ЛОР-врача и фтизиатра (при туберкулезе). От того какого характера болезнь зависит какой врач лечит саркоидоз.

Диагностика

До 2000-х годов саркоидоз рассматривался как форма туберкулеза, а пациентов вел фтизиатр. Однако с течением времени выяснилось, что туберкулез и саркоидное поражение это разные заболевания, теперь диагностикой и лечением занимаются разнопрофильные специалисты, используя разнообразие методик. Чтобы поставить правильный диагноз при таком сложнодиагностируемом недуге необходимо пройти массу обследований.

Лабораторная диагностика

Проба Квейма заключается во внутрикожном введении суспензии, взятой из селезенки страдающего саркоидозом. Сейчас эту пробу практически не применяют из-за риска передачи инфекций.

Туберкулиновая проба – обязательная часть диагностики. Делается, чтобы дифференцировать туберкулез легких.

Клинический анализ крови показывает содержание меди и белка, уровень которых возрастает при саркоидозе.

Анализ мочи потребуется, чтобы увидеть функционирование почек, определить наличие белка в моче.

Анализ крови АПФ (забор крови идет из вены) усиленная секреция АПФ (ангиотензинпревращающего фермента) свидетельствует о саркоидном процессе.

С-реактивный белок – старый метод, выявляющий синдром Лефгрена учитывая повышение этого белка.

Анализ на ФНО-альфа (фактор некроза опухоли) позволяет определить злокачественную опухоль, подобрать подходящую тактику лечения.

Инструментальная диагностика

Аппаратное обследование выявляет увеличение периферических или внутригрудных лимфатических узлов, гранулематозное поражение или увеличение органов. Больному потребуется пройти некоторые из обследований:

Рентгенография и флюорография – традиционные методики выполняются на первом этапе диагностики, используются для оценивания эффективности лечения. Обе методики основываются на использовании рентгеновских лучей, разница между рентгеном и флюорографии в их силе излучения и информативности. Флюорография имеет меньшее радиационное воздействие. Сегодня их можно заменить более точной компьютерной томографией.

КТ (компьютерная томография) позволяет получить детальные снимки мельчайшей анатомической структуры легкого или других органов. Есть рентгеновское излучение.

МРТ (магнитно-резонансная томография) информативна при диагностике нейросаркоидоза, поскольку различает лучше мягкие ткани в отличие от КТ. Рентгеновское излучение отсутствует.

ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография) – относительно новый метод лучевой диагностики. Различает локализацию метаболической активности. Снимки с ПЭТ получаются в цвете.

Электрокардиография изучает работу сердечного ритма и сокращений.

Электромиография выявляет нарушения нервно-мышечной системы, регистрируя биопотенциалы скелетных мышц.

Спирометрия позволяет оценить функцию внешнего дыхания и объем легких.

УЗИ (ультразвуковое исследование) обнаруживает очаги воспаления в печени, селезенке, сердце, легких.

Сцинтиграфия имеет важное значение для определения нарушенной микроциркуляции легких и функционирования внутригрудных лимфоузлов.

Эндоскопия проводится с помощью эндоскопа, вводимого внутрь полостей органов. Эндоскоп вводят через естественные пути – через рот, если понадобится осмотреть желудок, через гортань – бронхи.

Биопсия – самая информативная, поскольку для обследования используется биоптат (ткани или клетки), взят прижизненно путем пункции (проколом).

Бронхоскопия дает сведения о состояния бронхов. Для получения данных используют диагностическое промывание, получая бронхоальвеолярные смывы. Выявляется гиперемия слизистой бронхов (чрезмерное переполнение сосудов кровью), ее отечность, иногда бугорковые высыпания.

Видеоторакоскопия – рискованная инвазивная процедура, позволяющая исследовать поверхности грудной стенки, легких, сердца с использованием камеры на конце торакоскопа.

Лечение

Некоторые случаи не требуют лечения, а гранулемы рассасываются самостоятельно безвозвратно, но некоторые разновидности саркоидоза требуют полноценного лечения, которое может занимать от полугода и более. Лечение направлено на устранение симптомов, сохранение функций органов, полное выздоровление, фиксацию здорового состояния. Но рубцовые изменения, если они возникли, устранить, к сожалению невозможно. Без применения гормонов избавиться от заболевания сложно, поэтому медикаментозная терапия не обходится без этих препаратов.

Медикаментозное лечение

Кортикостероиды (стероидные гормоны, продуцируемые корой надпочечников) – самые действенные препараты против саркоидоза любой разновидности, используются всегда. Сначала назначают большие дозы, постепенно переходя к малым. Популярностью пользуется Преднизолон. Пациентам, устойчивым к дозе кортикостероидов дают противоопухолевый препарат Метотрексат.

Длительный прием кортикостероидов грозит:

• набором массы тела;
• повышением артериального давления;
• развитием сахарного диабета;
• отеком мягких тканей;
• частой сменой эмоционального фона;
• угревой сыпью на лице;
• размягчением костной ткани, приводящим к переломам.

Саркоидоз легких и внутригрудных или периферических лимфоузлов помимо гормонов, лечат группой лекарств:

• антибиотики. Чтобы предотвратить пневмонию;
• противовирусные;
• анальгетики (Анальгин, Кетанов);
• противовоспалительные (Ибупрофен, Диклофенак, Фаниган);
• отхаркивающие средства (Амброксол, Гербион, Лазолван,Пектолван);
• мочегонные. Для предотвращения застойных явлений;
• иммуносупрессоры, подавляющие активно работающий иммунитет (Хлорохин, Азатиоприн);
• противотуберкулезные препараты;
• витаминные комплексы, витамины общеукрепляющего действия (Альфа-Токоферола-ацетат или витамин E).

Кислородотерапия назначается людям с дыхательной недостаточностью. При плохом кровообращении назначается Пентоксифиллин.

При саркоидозе кожи применяются местные противовоспалительные мази, крема (Акридерм, Гидрокортизон, Унидерм). В их составе содержатся кортикостероиды. Назначают такие иммунодепрессанты, как Адалимумаб, Азатиоприн. Иногда применяется лазерная хирургия, когда кожные дефекты обезображивают человека.

Саркоидоз глаз, при наличии увеита, лечится глазными каплями с кортикостероидами. Применяются препараты, расширяющие зрачки – Циклопентолат, Атропин. Операция проводится, если развивается катаракта.

Чтобы устранить симптомы саркоидоза печени дают урсодезоксихолевую кислоту, препятствующую застоям желчи.

Кардиосаркоидоз требует применения ингибиторов АПФ, мочегонных средств, иммуносупрессантов, противоаритмических препаратов.

Нейросаркоидоз требует лечения гормональными препаратами (Преднизолон). Могут назначить седативные (Корвалол, Барбовал). Если от кортикостероидов не будет результата, назначат цитотоксические средства (Метотрексат, Азатиоприн).

После излечения пациент наблюдается еще 2 года во избежание рецидива или обострений, с осложнениями – 5 лет.

Диета

Как таковая диета при саркоидозе не разработана, но существуют рекомендации по питанию.

Необходимо:

• ограничить потребление соли;
• отказаться от сдобы, кондитерских изделий. Они содержат большое количество простых углеводов, а это увеличивает воспаление.
• отказаться от острого, жареного, пряностей поскольку это усиливает воспалительный процесс.
• отказаться от алкоголя;
• есть больше чеснока, лука, поскольку они улучшают обмен веществ.

Поскольку у страдающих от саркоидоза наблюдается повышенное содержание кальция в крови им следует ограничивать продукты, содержащие большое количество этого микроэлемента. Переизбыток кальция ведет к образованию камней в почках и мочевом пузыре. То есть, не желательно употреблять молочные продукты, орехи, горчицу, овсянку, фасоль, горох.

Чтобы быстрее вылечиться рекомендуется употреблять такие продукты как:

• морская капуста;
• лук;
• чеснок;
• гранат;
• базилик;
• облепиха;
• шиповник;
• черноплодная рябина;
• черная смородина;
• мед;
• куркума.

Народное лечение

Лечение саркоидоза в домашних условиях настойками и травами лишь избавляет от симптомов, но не заменяет адекватную медицинскую помощь, кроме того эффект от такого лечения может быть губительным, поэтому прежде чем лечить саркоидоз самостоятельно подобранными методами следует проконсультироваться с врачом.

Настойка из прополиса

Прополис оказывает на организм бактерицидное, регенерирующее, дезинфицирующее воздействие. Для приготовления понадобится прополис и чистый спирт в пропорции 1:5.К примеру, если было взято 20 грамм прополиса, то необходимо залить его 100 миллилитрами спирта. Приготовленное настаивают целую неделю. Использовать, смешивая с теплой водой (20 капель настойки), трижды в день по стакану.

Эхинацея

Растение стимулирует иммунитет, оказывает общеукрепляющее действие. В аптеках продается готовая спиртовая настойка из эхинацеи. Ее принимают три раза в день за 30 мин до еды. Рассчитывая 40 капель на 50 миллилитров воды. Курс лечения – 3 недели.

Сирень

Необходимо собрать треть стакана цветочков сирени. Залить стакан с цветочным сырьем водкой и наставать подальше от света около недели. Готовое средство используется для растирки спины или области груди (1 столовая ложка). Иногда повышается температура, это означает эффективность настоя.

Родиола розовая

Растение полезно для людей с проблемами дыхательных путей, обладает рассасывающим эффектом, нормализует слух, зрение. Готовую настойку приобретают в аптеке. Употребляют дважды в день по 15 капель до приема пищи. Курс лечения – месяц.

Березовый сок

Напиток снимает воспаление, поэтому рекомендуется к ежедневному употреблению в сочетании с молоком (напополам) по 100 мл. Как альтернативу используют кленовый сок.

Горчичники из хрена

Свежий корень хрена натирается, выкладывается в марлевые мешочки. Мешочки нужно поместить на область бронхов и укутать теплой тканью или шарфом. Спустя полчаса снять, протереть влажным полотенцем. Процедура проводится перед сном.

Эвкалипт

Улучшит состояние бронхолегочной системы эвкалипт. Он избавит от кашля, освободит дыхание, поможет уснуть. Для этого надо взять 50 г листьев растения и залить литром кипятка. Настаивать всю ночь. Утром и вечером выпить по 1-й чашке, добавляя мед.

Абрикосовые ядра

Они содержат витамин B15 (пангамовая кислота, улучшающая тканевое дыхание, повышающая выносливость), масла, токсический амигдалин, придающий ядрам абрикоса горький вкус. Амигдалин оказывает противоопухолевое, иммунодепрессивное действие (подавляет иммунитет). Количество ядер не должно быть более 7 штук в сутки. Использовать ядра можно так: 1 ст. ложку сухого девясила заливают горячей водой (200 мл), кипятят на медленном огне 30 минут. Туда, под конец варки, добавляют ядрышка абрикоса. Отвар пьют месяц трижды за полчаса до приема пищи.

Осложнения

Если саркоидоз будет прогрессировать, а адекватная медицинская помощь так и не будет оказана, больного ждут тяжелые осложнения. Конечно, иногда гранулемы рассасываются сами по себе, тогда лечение не назначают.

Одними из самых опасных осложнений являются эмфизема легких («завоздушивание», чрезмерная воздушность легких), аспергиллез (грибковая инфекция), туберкулез, бронхообструктивный синдром (нарушение потока воздуха, проходящего по бронхиальному дереву). Также опасность несут гипертиреоз (больная щитовидная железа), легочное сердце (расширение правого предсердия и желудочка вследствие повышенного артериального давления), сердечная недостаточность, слепота. Но самое серьезное осложнение при саркоидозе – это дыхательная недостаточность (нарушение газообмена в легких), приводящая к смерти.

Прогноз

Саркоидоз имеет относительно благоприятный прогноз. Причиной летального исхода может стать разве что игнорирование лечения, так как недуг прогрессирует, и возникают осложнения. Самые частые причины смерти – дыхательная и сердечно-легочная (легочное сердце) недостаточности.

У большинства пациентов нет никаких симптомов начавшейся болезни, а в 30% случаев саркоидоз переходит в стадию спонтанной ремиссии (неожиданное излечение). Хронические формы с фиброзом встречаются у 10-30% больных. Хроническое течение приводит к выраженной дыхательной недостаточности. Саркоидоз глаз приводит к слепоте.

При саркоидозе группу инвалидности не устанавливают, но особые редкие случаи требуют оформления группы (утрата способности к самообслуживанию, передвижению).

Рецидив встречается с частотой в 4%, первые 2-5 лет после излечения, поэтому пациенты это время еще находятся под наблюдением.

Профилактика

Ввиду неизвестных причин саркоидоза каких-либо специфических мер профилактики не разработано. Но неспецифическая профилактика включает:

• сокращение агрессивного воздействия профессиональных вредностей;
• укрепление иммунитета;
• отказ от курения (поскольку курение усугубляет саркоидоз, симптомы проявляются ярче);
• избегание инфекционных заболеваний;
• прохождение флюорографии по мере возможности;
• избегание контактов с металлической пылью кобальта, алюминия, циркония, меди, золота, титана.

Саркоидоз – это не полностью изученное явление, болезнь не смертельна, но саркоидный процесс, поражая различные системы, нарушает их функционирование, чем сильно затрудняет жизнь больному, хотя иногда патология проходит самостоятельно и бесследно.